



| Chromaffine Zellen des Nebennierenmarks produzieren Adrenalin und Noradrenalin. Die Synthese erfolgt aus Tyrosin über mehrere Stufen und wird über Enzyme gesteuert. Die renale Ausscheidung von Abbauprodukten der Katecholamine,
wie (Nor-)Metanephrin und Vanillinmandelsäure, spiegelt das Ausmaß der Katecholaminsynthese im Körper wider. In der Nebennierenrinde können Mineral-, Glucocortikoide oder Androgene von Fehlfunktionen betroffen sein (entsprechend unterschiedlich die Symptomatik). Der Blutspiegel an Steroiden kann stark schwanken, entsprechend der schubweisen adrenalen Freisetzung der Hormone. Dazu kommen zirkadiane Rhythmen. Stimulationstests suchen die Stelle eines Defekts im Regulationskreis: -- Auf ACTH-Gabe reagiert eine insuffiziente Nebennierenrinde nicht; -- der Insulinbelastungs- oder der Dexamethason-Hemmtest überprüfen das hypothalamisch-hypophysäre System; -- der Metopirontest hemmt die Cortisolsynthese, ein gesunder Hypothalamus sezerniert daraufhin vermehrt ACTH. |
Nebennierenrinde
Abbildung: Stressachse 
(katecholaminproduzierender Nebennierenmark-Tumor aus chromaffinen Zellen) wird
die Ausscheidung von
Katecholamin-Abbauprodukten - (Nor-)Metanephrin, Vanillinmandelsäure
-
mit dem Harn sowie
ein Magnetresonanztomogramm, Computertomogramm oder Szintigramm
zur Lokalisation
des Tumors herangezogen.
Über Stresseinfluss s. dort
Abbildung: Serum-Cortisolverläufe bei Jugendlichen als Funktion der Tageszeit (
vgl. dort)
) ist der
Aldosteronspiegel erniedrigt, bei primärem Hyperaldosteronismus
(Conn-Syndrom
) erhöht.
Der Cortisol-Plasmaspiegel schwankt physiologisch mit der Tageszeit (zirkadian) und
ist ACTH-Puls-abhängig. Einzelwerte sind daher wenig aussagekräftig.
ACTH-Stimulationstest: Eine insuffiziente Nebennierenrinde reagiert nicht
entsprechend auf eine Injektion von ACTH bzw. eines synthetischen ACTH-Analogs. Normalerweise steigt der Cortisolspiegel innerhalb einer Stunde nach z.B. 240 µg ACTH auf >200 ng/ml an.
Insulinbelastungstest (Insulin tolerance test ITT):
Dieser Test gilt als Standard für die Funktionsüberprüfung des
hypothalamisch-hypophysären Systems. Er wird am liegenden, nüchternen Patienten durchgeführt, am besten vormittags. Insulingabe (0,1 IE / kg KG i.v.) bewirkt Hypoglykämie (auf
<40 mg/dl oder 2,2 mM). GH- (um mindestens 3 µg/l oder 20 mE/l) und ACTH-Werte (auf mindestens 550 nM) sollten als
Reaktion auf die Hypoglykämie ansteigen.
Beim Dexamethason-Hemmtest sollte die Einnahme (um 24 Uhr) von 2 mg Dexamethason
(Steroid mit starkem Glucocorticoideffekt) 8 Stunden später zu einer Senkung des SerumCortisols (auf <80 nM;
Normalwerte tageszeitabhängig: ~200 nM um Mitternacht, ~800 nM morgens;
Ausschüttung pulsatil) führen. Bleibt eine Senkung des Cortisolspiegels
aus, deutet das darauf hin, dass die Glucocorticoidrezeptoren im
Hypothalamus desensitiert sind und die negative Rückkopplungsschleife
unterbrochen ist (wie dies z.B. bei Patienten mit chronischer
Depression beobachtet wird).
Beim Metopirontest
(Metyrapon) wird ausgenützt, dass Metopiron die Cortisolsynthese hemmt; Metopirongabe senkt den Cortisolspiegel. Stattdessen wird vermehrt DesoxyCortisol sezerniert; bei gestörter Nebennierenrindenfunktion ("primäre" Störung) bleibt diese Reaktion aus.